论正确认识红细胞再生障碍性贫血学报医学期刊论文发表

来源：职称驿站所属分类：基础医学论文
发布时间：2014-05-10浏览：24次

　　论文摘要：纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA )在临床上比较少见，是一种以贫血、网织红细胞显著减少、骨髓红系统极度造血不良、而粒系巨核系并无异常为特征的血液病。现将该院1998年9月— 2011年10月诊断的病例报道如下。提高对纯红细胞再生再障性贫血的认识。方法结合 3 例纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)患者的临床资料，对该类患者的临床特点、诊断进行总结。结果 3 例患者临床表现无特殊，主要表现为重度贫血，网织红细胞和骨髓象红系计数显著减低或缺如。结论 PRCA 是一类临床上少见的血液病，其正确的诊断依赖于血象和骨髓象的正确分析。

　　关键词：获得性纯红细胞,再生再障性,贫血

　　1 病例报告

　　例1：女，45岁，因进行性乏力收住入院。体检，重度贫血貌，皮肤、巩膜无黄染，发育正常，浅表淋巴结及肝脾不大，胸骨无压痛。血常规：R B C1. 52×1012/ L，H b 41g / L，网织红细胞 0.0 03 。M C V，M C H均正常，W BC 6.9×109/ L，P C T18 0 ×109/ L，尿 RO US 试验阴性，血C o o m b s 试验阴性。C T扫描胸膜无变化。骨髓涂片显示：骨髓增生活跃，红系仅占0.03 ，粒系，淋巴，单核细胞相对增多，巨核细胞28个/ 片，无小巨核细胞，诊断为纯红再障。

　　例2 ：男，6 3岁，1 个月前无诱因出现头晕、乏力呈进行性加重住院。查体征：全身皮肤粘膜苍白，重度贫血貌、精神萎靡。做B 超示：肝脏弥漫性病变。血常规：R BC0.86×1012/ L ，H b38g / L ，MC V和MCH均正常，网织红细胞0.001，WBC5.6×109/L ，PLT206×109/L 。尿RO U S 试验和血C o o m b s 试验均阴性，自身抗体冷溶血素及冷凝集素，嗜异性冷凝集素均阴性，CT扫描胸膜正常。骨髓象显示有核细胞增生尚活跃：红系缺如，粒系相对增高，巨核细胞10个/ 片。全片髓小粒多见，小粒里边多为非造血细胞，根据以上条件确诊为纯红细胞再生障碍性贫血。

　　例3：男，58岁，5 d 前因农药中毒来我院住院，之后好转出院，出院后仍恶心，呕吐，周身乏力。临床再次以“再障”收住入院，其有贫血病史3 年余，有十二指肠溃疡手术史。体检：重度贫血貌，睑结膜、口唇苍白。实验室检查：R BC0.53×1012/ L ，H b15g / L ，MCV和MCH均正常，网织红细胞0.0 0 7 ，W B C11.0×109L ，P LT18 3×109/ L，尿ROUS 阴性，血Coom bs 试验阴性。自身抗体系列冷凝集素，嗜异性抗体均阴性，CT扫描未见胸腺瘤。骨髓涂片显示：骨髓增生活跃，红系仅占0.07 ，中幼红细胞以上阶段缺如，粒系相对增高，淋巴细胞和巨核细胞均正常，诊断为纯红细胞再生障碍性贫血。

　　2 讨论

　　2.1? 病因

　　纯红细胞再生障碍性贫血分为先天性及获得性两大类，先天性发病原因不明，多见于婴儿。获得性纯红再障按其病因又可分为原发性与继发性。按病程的长短又可分为急性型与慢性型。原发性的发病机制中存在多种异常的免疫反应，其原因不甚明了。继发性纯红再障在很多病例中可找到原发病或者诱导因素。常见的有肿瘤：如胸腺瘤、淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病。再次有自身免疫性疾病：如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、主动脉炎。还有病毒感染：比如肝炎病毒、人微小病毒B19 等，例如：病例2 患者，就是一个乙肝病毒携带者。其次还有药物的诱导因素：比如异烟肼、磺胺类、苯妥英钠等，病例3 就是药物中毒引发的进行性纯红再障。其他如肾功能衰竭、溶血性贫血都可诱导纯红再障。纯红再障属于自身免疫性疾病。原发性纯红再障是患者血浆中含有抗幼红细胞以及抗促红细胞生成素的自身抗体，损害了骨髓中的幼红细胞，或使促红细胞生成素减少，影响了红细胞的生成。在细胞免疫功能方面，由于存在一种抑制性T 细胞，影响了红系祖细胞的分化、增殖。继发性纯红再障由于病因不同，发病机制各不相同。多见于成年人，大多数可恢复，但少数病人可转变为全血细胞减少等。

　　2 .2 ? 实验室检查

　　纯红再障呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞计数显著减低，白细胞和血小板计数正常或稍偏低，形态无异常。骨髓象有核细胞增生活跃或尚活跃，红系增生显著减少，甚至缺如。粒系和巨核系形态及数量方面无异常。某些纯红再障病例中可见大量的大原红细胞出现，髓象很典型。可能是原红细胞停止在D N A合成后期，不能再进行分裂。

　　2 .3 ? 鉴别诊断

　　纯红再障的诊断要点是血象和骨髓象中红细胞明显减少，甚或缺如;再生障碍性贫血是红系、粒系、巨核系同时受累，引起全血细胞减少。故纯红再障的诊断只要结合血象及骨髓象的特点，以及患者的临床表现，再结合各种辅助检查，做出诊断并不困难。

　　[参考文献]

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